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血友病人需要终身用药吗
补充说明：血友病人需要终身用药吗
a******W 2021-07-06 10:51
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血友病患者需要终身用药以维持正常的凝血功能，预防出血事件发生。
血友病是由于基因突变引起凝血因子合成减少或功能障碍的遗传性出血疾病。虽然目前有多种替代治疗方案可供选择，但这些药物并不能治愈血友病，而是为了弥补患者体内缺失的凝血因子，帮助控制出血症状。因此，为了防止反复出血导致残疾或生命危险，血友病患者需要终身接受治疗。
对于轻度出血且无明显出血倾向的血友病患者，可能不需要终身用药。具体取决于患者的病情严重程度以及是否出现并发症。
在考虑血友病患者是否需要终身用药时，应综合考虑其出血风险、预期寿命以及可能出现的并发症，并密切监测病情变化。同时，建议患者定期与医生沟通，根据具体情况调整治疗计划。
2024-01-10 11:28
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
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本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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止血。用于血友病，血小板减少性紫癫症及其他内脏出血症。
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