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酪氨酸血症怎么判断是哪一型

发病时间:不清楚

酪氨酸血症怎么判断是哪一型

补充说明:酪氨酸血症怎么判断是哪一型

a******W 2021-07-07 10:44

酪氨酸血症 酪氨酸 综合征 肝损伤 缺陷 肝肿大 肝细胞 脂肪浸润 肝纤维化 肝硬化 肝癌

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

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又称“先天性酪氨酸血(病)”。它是一种常染色体隐性遗传临床综合征,由酪氨酸代谢异常、严重肝损伤和富马酸乙酰乙酸水解酶缺乏所致的肾小管缺陷引起。急性患者有肝肿大,肝细胞脂肪浸润或坏死,慢性患者可能具有肝纤维化,肝硬化,甚至肝癌。

2021-07-07 16:57

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肝损伤

肝脏是腹腔内最大的实质性器官,担负人体的重要生理功能。肝细胞对缺氧的耐受力较差,故有肝动脉和门静脉提供丰富的血液供应,并有大小胆管与血管伴行输送胆汁。它位于右上腹的深部,有下胸壁和膈肌的保护。但由于肝脏体积大,质地脆,一旦遭受暴力容易损伤,发生腹腔内出血或胆汁泄漏,引起出血性休克和/或胆汁性腹膜炎,后果严重,必须及时诊断和正确处理。

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