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钟定沅 主治医师 广东省第二中医院 三甲

擅长:糖尿病及其并发症,甲状腺疾病,痛风,高尿酸血症,高脂血症,高血压,骨质疏松,月经不调,多囊卵巢综合症,肥胖症等疾病的中西医诊治

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T3是一种含碘的酪氨酸。是以碘和酪氨酸为原料在甲状腺细胞中合成,具有非常重要的医学价值,T3也称为三碘甲状腺原氨酸,是一组含有碘的酪氨酸。是以碘和酪氨酸为原料在甲状腺细胞中合成,当甲状腺受到TSH影响并释放甲状腺激素时腺上皮细胞首先通过吞咽将滤泡腔中的甲状腺球蛋白吞入腺细胞,在溶酶体蛋白水解酶的作用下甲状腺球蛋白被分解。

2022-02-07 09:39

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疾病百科

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酪氨酸血症

人体所需的酪氨酸系由饮食或通过氧化苯丙氨酸获得,除供给合成蛋白质之用外,它还是多巴胺、肾上腺素和黑色素等物质的前体;多余的酪氨酸则通过其降解途径分解为二氧化碳和水。其代谢途径中各步骤酶的缺陷可导致多种临床表现不同的疾病 约30%的早产儿和10%的足月新生儿由于肝脏4-羟基苯丙酮酸二氧化酶发育不够成熟、可能发生暂时性的高酪氨酸血症,通常在减少饮食中蛋白质含量至每日1.5g/kg和投用维生素C后数周即可消失。重症肝病常造成酪氨酸代谢障碍,这是因为酪氨酸转氨酶,4-羟基苯丙酮酸二氧化酶和尿黑酸氧化酶等活力受损所致。

  • 症状起因:本病是由于肝、肾组织缺乏延胡索酰乙酰乙酸水解酶(FAH)所致。FAH的编码基因位于15q23~q25,含有14个外显子,长约30~50Kb。酶缺乏时体内马来酰乙酰乙酸、延胡索酰乙酰乙酸以及由它们的旁路代谢途径生成的琥珀酰丙酮和琥珀酰乙酰乙酸发生累积。后两者与蛋白质的SH基结合可能是造成肝、肾功能损伤的主要原因;FAH缺陷时还使酪氨酸代谢途径中的4-羟基苯丙酮酸二氧化酶(pHPPD)活力降低,造成血中酪氨酸增高和尿中排出大量对-羟基苯丙酮酸及其衍生物,发生这种情况的机制尚不清楚。。 患儿体内异常累积的琥珀酰丙酮还具有强力抑制δ-氨基-γ酮戊酸脱水酶(δ-ALA dehydrase)活性的作用,影响到卟啉的合成代谢,可使患儿尿中大量排出δ-氨基-γ酮戊酸(δ-ALA)并出现间隙性卟啉病的临床症状。这类患儿肝细胞和红细胞中δ-氨基-γ酮戊酸脱水酶的活性明显减低;累积的琥珀酰丙酮还影响细胞生长、免疫功能和肾小管转运功能。

  • 可能疾病: 烧伤脓毒症

  • 就诊科室:血液

适用药品

增生平片

清热解毒、化瘀散结。适用于食管和贲门上皮增生,具有呃逆,进食吞咽不利口干口苦咽痛,便干,舌暗、脉弦滑等热瘀内结表现者。

肠内营养乳剂(TPF-T)

本品适用于营养不良的肿瘤患者,包括恶病质厌食症、咀嚼及吞咽障碍等病况,也适用于脂肪或ω-3脂肪酸需要量增高的其它疾病患者,为患提供全部营养或营养补充。病人胃肠道功能应适用肠内营养。

肠内营养混悬液(TPF)

本品适用于有胃肠道功能或部分胃肠道功能,而不能或不愿进食足够数量的常规食物,以满足机体营养需求的应进行肠内营养治疗的病人。主要用于: 1、厌食和其相关的疾病: (1)因代谢应激,如创伤烧伤而引起的食欲不振。 (2)神经性/精神性疾病或损伤。 (3)意识障碍。 (4)心/肺疾病的恶病质。 (5)癌性恶病质和癌肿治疗的后期。 (6)艾滋病病毒感染/艾滋病。 2、机械性胃肠道功能紊乱: (1)颌面部损伤。 (2)头颈部癌肿。 (3)吞咽障碍。 (4)上消化道阻塞,如食管狭窄。 3、危重疾病: (1)大面积烧伤。 (2)创伤。 (3)脓毒血症。 (4)大手术后的恢复期。 4、营养不良病人的手术前喂养。 5、本品能用于糖尿病人。

肠内营养乳剂(TP)

本品适用于有胃肠道功能的营养不良或摄人障碍的患者,包括创伤或颅面部、颈部手术后患者;咀嚼、吞咽困难患者;意识不清或接受机械换气的患者;手术后需要补充营养的患者;神经性厌食患者等。本品不含膳食纤维,可用于严重胃肠道狭窄病人;肠瘘病人;术前或诊断前肠道准备。

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