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肺淋巴管肌瘤早期症状常不明显,部分人群可能仅表现为活动后轻度气短或干咳,易被忽视。随病情进展,可能出现反复气胸或乳糜胸,少数以咯血、胸痛为首发表现。由于症状缺乏特异性,早期识别存在个体差异,影像学检查对发现病变有重要参考价值。若出现不明原因的气短、咳嗽或气胸反复发作,建议尽早就诊呼吸科评估,保持规律随访有助于及时掌握病情变化。
2026-05-09 13:41
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淋巴管肌瘤病(LAM)是一种比较罕见的呼吸系统疾病,以育龄期女性为主。在遗传性疾病结节性硬化症的成年女性患者中,淋巴管肌瘤病的发生率高达30%-40%。LAM主要累及肺脏,严重影响患者肺功能,由于改变发病率低,临床少见,目前尚缺乏有效的治疗方法。