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poems综合征最严重时症状
补充说明：poems综合征最严重时症状
a******W 2021-07-11 00:17
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poems综合征最严重时表现为周围神经病变、脊髓压迫、脑干功能障碍、内分泌紊乱、肺动脉高压等，这些症状可能需要紧急医疗干预，建议尽快就医以评估病情。
1.周围神经病变
当患者存在多发性周围神经受累时，由于炎症反应和自身免疫攻击，会导致神经传导功能障碍。周围神经病变的症状通常出现在四肢远端，可表现为刺痛感、麻木、肌肉无力等。
2.脊髓压迫
脊髓压迫是指由各种原因导致的脊髓受到外部压力而引起的急性或慢性神经系统损害。对于患有POEMS综合征的患者来说，其脊髓会因为增大的肿瘤样巨球蛋白血症淋巴细胞或其他浆细胞浸润而受到压迫，进而出现一系列临床表现。这种压迫可能导致下肢无力、感觉异常等症状，甚至可能影响膀胱和肠道控制。
3.脑干功能障碍
脑干是连接大脑和脊髓的重要结构，负责调节许多生命体征如呼吸和心跳。当POEMS综合征发展到晚期时，患者的脑干可能会受到水肿、出血等并发症的影响，从而引发功能障碍。脑干功能障碍可能导致眩晕、呕吐、瞳孔不等大等现象发生。
4.内分泌紊乱
内分泌紊乱可能是由于骨髓瘤分泌的单克隆IgM通过高浓度IgM循环免疫复合物介导的自身免疫反应，以及IgM直接作用于靶器官所致。这可能导致甲状腺功能亢进、肾上腺皮质功能减退等问题，使患者容易感到疲劳、体重下降、情绪波动等。
5.肺动脉高压
肺动脉高压是由多种原因导致的以肺小动脉内膜增厚为特征的一组病理生理改变，包括血管痉挛、炎症、纤维化等。对于患有POEMS综合征的患者来说，其血液中高水平的自由轻链可能会损伤肺部毛细血管壁，进一步加重肺动脉高压的程度。患者可能出现呼吸困难、咳嗽、咯血等症状，尤其是在活动后更为明显。
针对上述症状，建议进行血液学检查、尿液分析、头颅MRI、胸片或胸部CT扫描等来评估病情。治疗措施可能包括化疗药物如环磷酰胺、等，以及针对特定症状的治疗，如利妥昔单抗用于巨球蛋白血症。患者应保持良好的营养状态，避免过度劳累，定期复查并监测相关实验室指标。
2024-03-16 07:03
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肺动脉高压是一种极度严重的疾病。75%患者集中于20～40岁年龄段，15%患者年龄在20岁以下。肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心衰竭。
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