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小儿肝脾大是什么原因引起
补充说明：小儿肝脾大是什么原因引起
a******W 2021-07-11 00:20
肝 脾大 遗传性球形红细胞增多症 巨球蛋白血症 慢性粒细胞性白血病
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精选回答(1)
小儿肝脾大可能是由遗传性球形红细胞增多症、巨球蛋白血症、慢性粒细胞性白血病、骨髓纤维化、肝硬化等疾病引起的，需根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便获得适当的治疗。
1.遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症由基因突变导致红细胞膜结构异常，使其易于被破坏，从而出现脾脏肿大和贫血的症状。患者可在医生指导下使用水杨酸类药物进行溶血治疗，如阿司匹林、对乙酰氨基酚等。
2.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴造血系统恶性肿瘤，由于浆细胞过度增生，导致单克隆免疫球蛋白水平升高。这会引起脾脏充血和肿胀，进而发生肿大。通常采用苯丁酸氮芥、环磷酰胺等烷化剂进行化疗。
3.慢性粒细胞性白血病
慢性粒细胞性白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病，由于白血病细胞大量增殖，刺激脾脏产生炎症反应，导致脾脏体积增大。针对慢性粒细胞性白血病，可遵医嘱使用伊马替尼、达沙替尼等靶向药物进行治疗。
4.骨髓纤维化
骨髓纤维化是一种以骨髓组织中胶原纤维异常增生为特征的血液系统疾病，由于骨髓腔内压力增高，压迫骨髓造血组织，使部分造血功能转移到脾脏，导致脾脏肿大。患者可以到正规医院通过异体骨髓移植的方式来进行治疗。
5.肝硬化
肝硬化时肝脏受到损伤后，其合成、分泌、代谢等功能下降，导致脾脏代偿性肿大。可以在医生指导下服用恩替卡韦片、富马酸丙酚替诺福韦片等抗病毒药物进行治疗。
建议定期监测孩子的生长发育情况，包括身高、体重和头围的增长速度，以及可能影响肝脾大小的相关实验室检查，如血常规、肝功能测试等。
2024-04-08 07:15
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
养肝片
对化学性肝损伤有辅助保护作用
