发病时间：不清楚
先天性无丙种球蛋白血症治疗
补充说明：先天性无丙种球蛋白血症治疗
a******W 2021-07-11 00:16
我要咨询
精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
先天性无丙种球蛋白血症的治疗可以考虑静脉注射免疫球蛋白、血浆置换、基因治疗或骨髓移植等方法。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业治疗。
1.静脉注射免疫球蛋白
静脉注射免疫球蛋白是将健康人血浆中的IgG提取出来，然后通过静脉途径注入患者体内，以提高其血液中的IgG水平。IgG是一种抗体，能够帮助机体对抗感染；而先天性无丙种球蛋白血症患者的IgG水平极低或者缺乏，因此需要补充外源性的IgG来增强免疫力、预防感染发生。
2.血浆置换
血浆置换是将患者血液中的血浆分离出来并替换为正常人的血浆，通常使用单采血浆置换机进行操作。先天性无丙种球蛋白血症患者由于体内的B细胞功能缺陷导致无法产生足够的IgG，而血浆中含有一定量的IgG，通过置换可暂时提升患者血液中的IgG浓度，对改善病情有积极作用。
3.基因治疗
基因治疗涉及设计特定的载体将健康基因导入患者细胞中，使其稳定表达所缺失的功能。此过程可能包括病毒载体的选择以及优化转导策略。针对先天性无丙种球蛋白血症的基因治疗旨在纠正B细胞发育过程中关键分子的突变。恢复正常免疫球蛋白合成有助于提高患者抗感染能力，并减少反复感染的风险。
4.骨髓移植
骨髓移植是指从捐献者身上获取健康的造血干细胞，经过处理后输注到患者体内，重建其正常的造血和免疫功能的过程。先天性无丙种球蛋白血症患者由于遗传因素导致B淋巴细胞发育障碍，无法正常产生抗体。骨髓移植可以提供健康的造血干细胞，促进新的B细胞分化成熟，并恢复免疫球蛋白的合成能力。
先天性无丙种球蛋白血症患者应定期监测血液中的IgG水平，以便及时发现潜在的感染迹象。此外，建议采取适当的个人防护措施，如戴口罩和勤洗手，以降低感染风险。
2024-03-06 22:33
举报相关问题
向医生提问
病名。症病之一。《杂病源流犀烛·积聚症瘕痃癖痞源流》：“其有脏腑虚弱，寒热失节，或风冷内停，饮食不化，周身运行之血气，适与相值，结而生块，或因跌仆，或因闪挫，气凝而血亦随结，经络壅瘀，血自不散成块，心腹胠胁间苦痛，渐至羸瘦，妨于饮食，此之谓血症。”
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
匹多莫德颗粒剂
本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
富马酸喹硫平片
各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效，对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁、焦虑及认知缺陷症状。
匹多莫德颗粒
本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助药物。
