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粘多糖病和糖原累积症的区别
补充说明：粘多糖病和糖原累积症的区别
2021-07-12 17:24
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黏多醣沉积病和糖原贮积病区别在于黏多醣沉积病是一组先天性的黏多醣代谢障碍性疾病，属于溶酶体疾病。由于溶酶体中黏多糖分解过程中所需要的某些酶缺陷，导致黏多糖分解，发生代谢障碍所引起。另外，糖原沉积病也属于遗传性疾病。主要是因为糖原合成和分解所需要的酶遗传性的缺陷，引起了一类临床上比较少见的遗传性疾病。因为不同的酶缺陷，引起不同类型的疾病。
2021-09-22 14:17
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
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