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进行性脂肪营养不良能治好吗

发病时间:不清楚

进行性脂肪营养不良能治好吗

补充说明:进行性脂肪营养不良能治好吗

a******W 2021-07-15 22:13

进行性脂肪营养不良

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精选回答(1)

任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲

擅长:擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。

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进行性脂肪营养不良无法治愈。
进行性脂肪营养不良是由于基因突变引起的遗传性疾病,导致脂肪细胞数量减少或功能障碍,进而引起全身各处脂肪组织逐渐萎缩、消失,从而出现一系列临床表现。该病的发病机制较为复杂,涉及多种信号通路的异常,因此难以通过常规手段来修复受损的基因。虽然无法治愈,但早期诊断和干预有助于改善预后。
对于症状较轻且未伴有严重并发症的患者,治疗效果可能相对较好,因为病情进展相对较慢。
针对进行性脂肪营养不良,建议定期监测体重变化以及血脂水平,以评估病情发展状况,并在专业医生指导下采取适当的饮食管理与生活方式调整。

2024-01-31 10:59

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疾病百科

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进行性脂肪营养不良 (部分性脂肪代谢障碍,局部脂肪萎缩)

进行性脂肪营养不良(progressivelipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病,临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失,有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。由于脂肪萎缩的范围不同,可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。

适用药品

骨化三醇胶丸

绝经后和老年性骨质疏松;慢性肾功能衰竭病人的肾性骨营养不良;手术后甲状旁腺功能低下;维生素D依赖性佝偻病;自发性甲状旁腺功能低下;低血磷性维生素D抵抗型佝偻病;假性甲状旁腺功能低下。

肠内营养乳剂(TPF-T)

本品适用于营养不良的肿瘤患者,包括恶病质厌食症、咀嚼及吞咽障碍等病况,也适用于脂肪或ω-3脂肪酸需要量增高的其它疾病患者,为患提供全部营养或营养补充。病人胃肠道功能应适用肠内营养。

肠内营养乳剂 (TPF-T)

本品适用于营养不良的肿瘤患者,包括恶病质厌食症、咀嚼及吞咽障碍等病况。也适用于脂肪或ω-3脂肪酸需要量增高的其它疾病患者,为患者提供全部营养或营养补充。病人胃肠道功能应适用肠内营养。

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

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