发病时间：不清楚
血管性血友病病因
补充说明：血管性血友病病因
a******W 2021-08-04 15:43
我要咨询
精选回答(1)
血管性血友病病因复杂多样，可能涉及遗传性因子Ⅷ缺乏、遗传性因子Ⅸ缺乏、血管性血友病基因突变、凝血因子VII缺乏、遗传性纤维蛋白原减少症等。该疾病通常难以自愈，需要专业医生的干预和治疗。
1.遗传性因子Ⅷ缺乏
遗传性因子Ⅷ缺乏是由于F8基因突变导致因子Ⅷ合成减少或功能异常所致，使血液凝固障碍。输注外源性因子Ⅷ制剂如新鲜冷冻血浆、冷沉淀物等是常见的治疗方法。
2.遗传性因子Ⅸ缺乏
遗传性因子Ⅸ缺乏是由F9基因突变引起的凝血因子IX缺乏，导致凝血功能障碍。替代疗法包括定期注射凝血因子IX浓缩剂以补充体内缺失的因子。
3.血管性血友病基因突变
血管性血友病基因突变导致凝血因子Ⅻ、Ⅺ或ⅩⅢ活性降低，影响了凝血过程中的关键步骤。对于轻度出血可遵医嘱使用维生素K进行止血治疗；重度出血则需输入新鲜冰冻血浆。
4.凝血因子VII缺乏
凝血因子VII缺乏会导致凝血过程中的关键酶凝血活素产生不足，从而引起出血倾向。可以考虑遵照医生意见通过静脉注射凝血因子复合物来纠正凝血因子水平。
5.遗传性纤维蛋白原减少症
遗传性纤维蛋白原减少症由FGA基因突变引起，导致纤维蛋白原合成减少或功能缺陷，影响纤维蛋白形成和凝块稳定性。患者可在医生指导下使用纤维蛋白原替代疗法，如冷沉淀物输注。
建议定期监测血小板计数和出凝血时间。针对血管性血友病，推荐进行DNA检测以评估特定基因型，并可根据需要咨询专业遗传学家。
2024-03-11 07:29
举报相关问题
向医生提问
血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
富马酸喹硫平片
各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效，对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁、焦虑及认知缺陷症状。
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
达那唑胶囊
用于子宫内膜异位症的治疗，也可用于治疗纤维囊性乳腺病、自发性血小板减少性紫癜、遗传性血管性水肿、系统性红班狼沧、男子女性性乳房、青春期性早熟。
