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糖原累积症3型能药物治疗吗
补充说明:糖原累积症3型能药物治疗吗
2021-08-08 19:48
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糖原累积症3型通常可以通过药物治疗来管理。
这是一种遗传性疾病,由于缺乏参与糖原合成和分解的酶,导致体内糖原积累。病患常常表现出发热、腹泻、气短等症状。在治疗过程中,应迅速给予患者口服葡萄糖水,对于症状严重的患者,可考虑静脉注射葡萄糖。此外,持续吸氧以及定期监测血糖水平也是至关重要的。
2022-03-23 14:19
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的分子结构异常。