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血管性血友病一般是由因子低引起。一般血管性血友病因子的质量缺陷会影响血小板粘附等止血功能，导致出血诱发疾病，因子缺乏因素也是导致疾病的主要原因。患者会出现皮肤黏膜出血和月经过多等症状，去氨加压素通过刺激血管内皮细胞，提高血浆血管性血友病因子水平，主要用于I型和某些II型血管性血友病。
2022-03-31 10:42
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
