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维生素b6依赖症检查什么确定

发病时间:不清楚

维生素b6依赖症检查什么确定

补充说明:维生素b6依赖症检查什么确定

2021-08-09 16:22

维生素 依赖症 维生素B6 色氨酸 维生素B6依赖综合征 缺陷 谷氨酸 妊娠反应

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精选回答(1)

李征 副主任医师 天津市第一中心医院 三甲

擅长:肥胖病减重,各种急慢性疾病导致的营养不良,肿瘤术前术后的营养治疗,孕产妇营养,妊娠糖尿病的饮食治疗,糖尿病、急慢性肾病的营养治疗

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维生素B6依赖症一般是检查有色氨酸试验来确定 。维生素B6依赖综合征主要属于遗传性疾病,本病主要由先天代谢酶犬尿氨基转移酶的结构和功能缺陷引起,其活性仅为正常值的百分之一。这也可能是因为女性伴有先天性谷氨酸代谢疾病,并且在妊娠反应期间使用了大剂量的维生素B6,导致婴儿仍然需要依赖大量的维生素B6。

2022-04-18 17:56

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医生回答(1)

闵样水 主治医师 三甲

擅长:全科

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通常来讲诊疗维生素b6是不是缺少,在经验丰富的医生诊疗,依据个人的病症,体征,出现便可以排查出。也可以到医院门诊,经过全身高低组织色氨酸后,排尿中查出是不是有大量黄尿酸,正常不缺少吡哆醛及吡哆胺,是不显示出黄尿酸的,只要在缺乏维生素b6的状况下,显示出阳性。

2021-08-09 22:21

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维生素B6依赖综合征 (先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷)

维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此,维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷,其活性仅为正常的1%。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5~10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6,以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。

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