发病时间：不清楚
补充说明：部分凝血活酶时间偏高是什么原因凝固法
2021-08-04 11:20
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精选回答(1)
部分凝血活酶也称为内源性凝血系统。内源性凝血时间延长主要见于以下疾病。一、最常见的是遗传性疾病，称为血友病。血友病是一种由性连锁隐性遗传引起的疾病。二、除遗传性疾病引起部分凝血活酶时间延长外，还可引起其他原因，如乙型肝炎、丙型肝炎等肝病。当肝功能失代偿时，部分凝血活酶时间会延长。三、某些药物也可引起凝血活酶的延长；四、某些疾病，特别是恶性血液病中的白血病，可导致部分凝血活酶时间延长，延长程度非常严重，需要输血和凝血因子输血加以纠正。
2021-08-08 09:03
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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