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遗传性果糖不耐受治疗
补充说明：遗传性果糖不耐受治疗
a******W 2021-08-13 17:22
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遗传性果糖不耐受的治疗可能包括低果糖饮食、口服补液盐溶液、维生素补充、电解质平衡维持以及轻度至中度腹痛缓解药物治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以避免潜在的严重并发症。
1.低果糖饮食
限制食物摄入中果糖含量，采用高碳水化合物、低碳水化物食品如米类、蔬菜等。通过减少果糖摄入量来减轻症状发作频率及严重程度；适用于预防因过量果糖引起的急性症状加重。
2.口服补液盐溶液
患者可遵医嘱服用口服补液盐溶液，其含有人体所需的钠、钾、氯离子以及碳酸氢根离子，能够纠正腹泻导致的水电解质紊乱。因为遗传性果糖不耐受症患者会出现腹泻的症状，而口服补液盐溶液能有效改善不适症状。
3.维生素补充
根据医生建议，定期服用特定维生素制剂，包括维生素B群和叶酸。这些维生素有助于促进新陈代谢过程，对遗传性果糖不耐受患者的健康有益。
4.电解质平衡维持
通过监测血液中电解质水平并调整饮食或使用电解质补充剂来保持稳定。确保身体内钙、镁、磷等电解质处于正常范围对于防止代谢异常至关重要。
5.轻度至中度腹痛缓解药物
如果腹痛轻微到中度，则不需要特殊治疗，只需注意休息即可。如果腹痛较重则需要服用止痛药来进行缓解，但需遵照医师指导选择合适的药物种类及剂量。
遗传性果糖不耐受患者应避免食用高果糖食物，如蜂蜜、糖果等。同时，定期体检和监测血液生化指标是必要的，以评估病情变化和治疗效果。
2024-03-10 08:55
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由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essentialfructosuria)是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成，使果糖不能进行磷酸化而不能在肝脏中进一步代谢，因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高并自尿液中排出，本病无明显临床症状，正确诊断的意义在于防止误诊糖尿病而妄加治疗。2.遗传性果糖不耐症(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-，6-diphosphatealdolase)缺陷所致是本文叙述重点。3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症，这是葡萄糖代谢途径中的催化酶，但习惯上归纳在果糖代谢缺陷中。
症状起因：本病属于常染色体隐性遗传病以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶，发现为正常的0～12%，呈显著性降低。
可能疾病： 小儿遗传性果糖不耐受 食物变应性和不耐受性
常见检查：
就诊科室：消化
