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特发性肺纤维化的症状有哪些
补充说明:特发性肺纤维化的症状有哪些
a******W 2021-08-16 16:52
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特发性肺纤维化的症状以活动后气短最为常见,早期仅在剧烈活动时出现,随病情进展可逐渐加重。干咳也是典型表现,多为持续性、无痰或少痰,部分患者伴有乏力、体重下降及胸廓紧绷感。查体可能发现口唇发绀、杵状指等体征。症状出现时间和严重程度因人而异,个体差异较大。若出现不明原因的干咳或活动耐力下降,建议尽早就诊呼吸专科,通过规范检查明确诊断,早期干预有助于延缓病情进展。
2026-02-14 13:58
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis,IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病,原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF,主要表现为干咳、进行性呼吸困难,经数月或数年逐渐恶化,多在出现症状3~8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明,就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应,皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物,但不足30%的病人有治疗反应,且可表现毒副反应。