发病时间:不清楚
血友病人寿命大概多长
补充说明:血友病人寿命大概多长
a******W 2021-08-24 16:06
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血友病是一种遗传性出血性疾病,主要由凝血因子Ⅷ(FⅧ)或凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏导致,患者终身存在出血倾向,通过替代治疗可以改善生活质量。血友病患者的寿命取决于出血频率和严重程度,以及是否接受了适当治疗。轻度血友病患者可能几乎没有症状,也不会影响预期寿命;重度血友病患者由于频繁出血可能导致关节损伤和残疾,但及时治疗可显著延长寿命。对于血友病患者,可以通过输注凝血因子替代疗法进行治疗,如注射用凝血因子Ⅷ、注射用凝血因子Ⅸ等。建议患者定期进行凝血功能监测,以确保血液凝固能力处于正常范围。
血友病患者应避免进行可能导致出血的活动,同时注意保持良好的口腔卫生,避免牙龈出血。
2024-02-14 08:21
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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