首页> 内科> 血液科> 嗜血综合症> 嗜血综合症是什么病

医生回答(1)

林林 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

嗜血综合症是一种罕见的免疫系统疾病,其特征是无控制的巨噬细胞增生和过度激活,导致血液中炎症标志物水平升高和正常血细胞减少。
嗜血综合症是由基因突变引起的造血干细胞恶性克隆性疾病,由于无法有效抑制异常造血母细胞的增殖,导致白血病细胞大量增殖并广泛浸润其他组织器官。此外,这些异常细胞还会产生大量的促炎因子,引起发热、脾脏肿大等症状。患者可能出现持续高热、脾脏肿大伴显著触痛、全血细胞减少以及骨髓增生低下等典型症状。此外,还可能伴随有乏力、感染易感性增加、出血倾向等非特异性症状。
嗜血综合症可以通过血常规、骨髓穿刺术、流式细胞仪分析、基因检测等实验室检查来确诊。其中,血常规可显示白细胞计数增高,且以原始细胞为主;骨髓穿刺术可见增生极度活跃,以原始细胞为主的象限;流式细胞仪分析可发现表达CD34+、CD38-的细胞增多;基因检测可发现特定的基因突变。该疾病的治疗通常采用联合化疗的方式,如VDC-DAC方案或Hyper-CVAD/IE方案。对于缓解后的巩固治疗,可以考虑异基因造血干细胞移植。
患者应保持良好的生活习惯,避免接触化学毒物和放射线,定期复查,监测病情变化,及时发现并处理任何潜在的问题。

2024-01-20 16:39

举报

向医生提问

疾病百科·症状自查

个人信息
性别:
请选择
年龄:
请选择
  • 一个月内
  • 2~11个月
  • 1~12岁
  • 13~18岁
  • 19~29岁
  • 30~39岁
  • 40~49岁
  • 50~64岁
  • 65岁以上
职业:
请选择
  • 工人
  • 农民
  • 教师
  • 服务员
  • 司机
  • 厨师
  • 办公室/白领
  • 医师/护士
  • 公务员
  • 销售/采购
  • 其他
相关症状
开始自查 请输入您的信息

名医在线

全国三甲医院,主任级名医在线坐诊已有124家三甲医院,828位主任医师在线答疑

我要求诊