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紫殿病不能吃什么
补充说明：紫殿病不能吃什么
a******W 2021-09-08 16:18
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紫殿病患者应避免食用辛辣、油腻和高糖食物。
紫殿病，也称为紫殿综合征，是一种罕见的遗传性疾病，主要影响人体的代谢功能。这类患者由于体内某些酶的缺乏或功能障碍，导致特定物质的代谢异常。饮食中的一些成分可能会加重病情或引发不良反应。辛辣食物容易刺激胃肠道，增加消化系统的负担；油腻食物难以消化，可能引起消化不良；而高糖食物则可能导致血糖水平波动，对身体造成额外压力。
对于紫殿病患者来说，合理的饮食管理至关重要。应选择容易消化的食物，如煮熟的蔬菜、瘦肉和全谷物等，以减轻消化系统的负担。尽量避免食用加工食品和快餐，因为这些食品往往含有大量的添加剂、防腐剂和不健康的脂肪，不利于病情控制。最后，保持均衡的饮食结构，确保摄入充足的维生素和矿物质，有助于提高身体的整体健康状况。
【生活小贴士：】
1. 避免食用辛辣、油腻和高糖食物。
2. 选择容易消化的食物，如煮熟的蔬菜、瘦肉和全谷物。
3. 尽量避免加工食品和快餐。
4. 保持均衡的饮食结构，确保摄入充足的维生素和矿物质。
2025-10-07 09:30
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人体所需的酪氨酸系由饮食或通过氧化苯丙氨酸获得，除供给合成蛋白质之用外，它还是多巴胺、肾上腺素和黑色素等物质的前体;多余的酪氨酸则通过其降解途径分解为二氧化碳和水。其代谢途径中各步骤酶的缺陷可导致多种临床表现不同的疾病 约30%的早产儿和10%的足月新生儿由于肝脏4-羟基苯丙酮酸二氧化酶发育不够成熟、可能发生暂时性的高酪氨酸血症，通常在减少饮食中蛋白质含量至每日1.5g/kg和投用维生素C后数周即可消失。重症肝病常造成酪氨酸代谢障碍，这是因为酪氨酸转氨酶，4-羟基苯丙酮酸二氧化酶和尿黑酸氧化酶等活力受损所致。
症状起因：本病是由于肝、肾组织缺乏延胡索酰乙酰乙酸水解酶(FAH)所致。FAH的编码基因位于15q23～q25，含有14个外显子，长约30～50Kb。酶缺乏时体内马来酰乙酰乙酸、延胡索酰乙酰乙酸以及由它们的旁路代谢途径生成的琥珀酰丙酮和琥珀酰乙酰乙酸发生累积。后两者与蛋白质的SH基结合可能是造成肝、肾功能损伤的主要原因;FAH缺陷时还使酪氨酸代谢途径中的4-羟基苯丙酮酸二氧化酶(pHPPD)活力降低，造成血中酪氨酸增高和尿中排出大量对-羟基苯丙酮酸及其衍生物，发生这种情况的机制尚不清楚。。 患儿体内异常累积的琥珀酰丙酮还具有强力抑制δ-氨基-γ酮戊酸脱水酶(δ-ALA dehydrase)活性的作用，影响到卟啉的合成代谢，可使患儿尿中大量排出δ-氨基-γ酮戊酸(δ-ALA)并出现间隙性卟啉病的临床症状。这类患儿肝细胞和红细胞中δ-氨基-γ酮戊酸脱水酶的活性明显减低;累积的琥珀酰丙酮还影响细胞生长、免疫功能和肾小管转运功能。
可能疾病： 烧伤脓毒症
就诊科室：血液
