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噬血细胞综合症是什么病?
补充说明：噬血细胞综合症是什么病?
a******W 2021-11-09 17:41
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噬血细胞综合症是一种罕见的造血系统疾病，由于机体免疫反应异常导致造血干细胞损伤和炎症反应加剧。
噬血细胞综合症是由于机体对感染或肿瘤产生过度的炎性反应，吞噬细胞如巨噬细胞和树突状细胞大量增生并异常活化，进而攻击自身造血干细胞和其他组织。这种异常的免疫应答会导致造血功能衰竭、器官功能障碍和严重的感染风险。噬血细胞综合症的症状包括不明原因的发热、肝脾肿大、贫血、血小板减少以及易发生感染等。部分患者还可能出现皮肤瘀点、瘀斑、淋巴结肿大等症状。
确诊噬血细胞综合症通常需要进行骨髓穿刺、血液学检查、基因检测、影像学检查如超声波扫描或计算机断层扫描（CT）以及体格检查以评估肝脾肿大。噬血细胞综合症的治疗可能涉及联合化疗、靶向治疗或免疫调节治疗，例如环孢素A、吗替麦考酚酯等药物的应用。对于特定病例，异基因造血干细胞移植可能是有效的治疗方法。
噬血细胞综合症的管理需密切监测病情变化，避免感染，保持充足休息，确保营养均衡，同时遵循医嘱调整饮食结构，如限制高脂肪食物摄入，有助于减轻肝脏负担。
2024-03-25 01:55
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在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L(12.0g/dl)，成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等。急慢性贫血：急性失血所致贫血、慢性贫血（如风湿病性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等）。
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