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原发性噬血细胞综合征是遗传导致的吗
补充说明：原发性噬血细胞综合征是遗传导致的吗
a******W 2021-11-11 17:58
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原发性噬血细胞综合征是由遗传因素引起的一种罕见疾病，但也可能有其他病因。
原发性噬血细胞综合征涉及多种基因突变，其中NK样受体家族杀伤细胞激活基因编码的蛋白(NKRP30)突变较为常见。这些突变导致机体免疫系统的正常功能失调，使巨噬细胞、T淋巴细胞过度活化，进而引发炎症反应和血液中细胞因子水平升高，最终导致噬血现象发生。
除上述提及的遗传因素外，原发性噬血细胞综合征还与EB病毒感染、自身免疫性疾病等非遗传原因有关。这些情况下，虽然可能存在一定的遗传易感性，但并不属于传统的遗传病范畴。
患者应定期监测病情变化，注意观察症状是否有新进展或加重，并在医生指导下采取合适的治疗措施，以减少并发症的发生风险。
2024-02-01 09:38
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反应性组织细胞增多症(reactivehistiocytosis，RH)又称噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。
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