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血友病死亡原因？
补充说明：血友病死亡原因？
2021-11-17 19:34
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血友病死亡的原因可能是出血难以控制、严重感染、颅内出血等。
1、出血难以控制
血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，主要是由于体内凝血因子VIII(FVIII)基因或凝血因子IX(FIX)基因缺陷导致FVIII或FIX缺乏，从而引起患者终身凝血功能异常，终身易于出血。如果患者出血难以控制，可能会危及生命。
2、严重感染
血友病患者由于体内凝血因子VIII或凝血因子IX(FIX)缺乏，可能会出现严重的出血，如果发生严重的感染，可能会危及生命。
3、颅内出血
血友病患者由于体内凝血因子VIII或凝血因子IX(FIX)缺乏，可能会出现颅内出血，如果出血量较大，可能会危及生命。
除此之外，血友病患者还可能会出现关节畸形、关节活动障碍等症状。建议患者及时就医，遵医嘱进行对症治疗，以免延误病情。
2021-11-17 19:34
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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