首页> 儿科> 小儿内科> 雷氏综合症> 什么叫雷氏综合症

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聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲

擅长:肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病

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雷氏综合征是一种常见的遗传性疾病,又称家族性遗传性良性脑部变性综合征,是一种常染色体显性遗传疾病。

雷氏综合征是一种以进行性神经系统变性为主要病理改变的疾病,主要表现为进行性小脑功能障碍,患者会出现共济失调、眼球震颤、构音障碍、手足徐动等症状。雷氏综合征的病因尚不明确,一般认为与X染色体上的基因突变有关,女性多于男性,通常在儿童期发病,病情进展较缓慢。目前尚无特效治疗方法,主要是对症治疗,患者可以在医生指导下使用左旋多巴、盐酸金刚烷胺片等药物进行治疗,可以改善患者的症状。如果患者出现癫痫发作,可以在医生指导下使用卡马西平、苯妥英钠等药物进行治疗。

此外,患者在日常生活中要注意休息,避免过度劳累,同时要注意保持营养均衡,可以多吃富含蛋白质、维生素等营养物质的食物,如鸡蛋、西红柿等,有利于补充机体所需营养。如果患者出现不适症状,建议及时前往医院就诊治疗。

2023-09-23 20:50

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眼球震颤 (眼震)

眼球震颤(nystagmus),简称眼震。是一种不自主的、有节律性的、往返摆动的眼球运动。常由视觉系统、眼外肌、内耳迷路及中枢神经系统的疾病引起。眼震可依病因、临床特征和有关的神经眼科情况分为二大类:①知觉缺陷型眼震(sensory defect nystagmus)如注视性眼震;②运动缺陷型眼震(motor defect nystamgus)如注视麻痹性眼震。

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