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动脉肝脏发育不良综合征的症状
补充说明：动脉肝脏发育不良综合征的症状
2025-09-04 11:37
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刘德伟 副主任医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：胃、结直肠恶性肿瘤，胆石症，疝(腹股沟疝、切口疝、腹壁疝等)腹腔镜微创手术治疗和术后综合性治疗，甲状腺癌、乳房癌根治性手术治疗和术后综合性治疗，下肢静脉曲张腔内微波消融闭合微创手术治疗。
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动脉肝脏发育不良综合征是一种罕见的先天性血管畸形疾病，主要特征是肝动脉系统异常发育伴随肝脏结构紊乱。该病在婴幼儿期即可表现出明显症状，早期识别对治疗具有重要意义。患者常因肝脏血流动力学异常引发多系统功能障碍，需通过专业医疗评估确诊。
典型症状包括消化道不适和生长发育迟缓。由于肝动脉供血异常，患儿可能出现餐后腹胀、呕吐及持续性食欲低下，长期可导致体重增长缓慢。部分病例可见腹部膨隆，触诊可发现肝脏体积异常增大或形态不规则。皮肤方面，可能出现毛细血管扩张或局部紫绀表现，但与典型肝病黄疸有所不同。
代谢功能受影响较为显著。患儿易出现低血糖发作，表现为冷汗、乏力或烦躁不安，这与肝内糖原储存功能受损有关。凝血机制也可能出现异常，例如轻微外伤后皮下瘀斑形成或鼻腔出血倾向，因肝脏合成凝血因子的能力受限。
神经系统症状需特别关注。部分患儿会发生脑部血氧供应不足引起的注意力不集中或运动发育滞后，严重时可能出现癫痫样发作。这种状况与肝动脉盗血现象导致脑灌注不足有关。影像学检查如超声或血管造影能清晰显示肝动脉畸形特征。
该病需要多学科协作管理，治疗方式依据血管畸形程度而定。轻度病例可采用定期观察随访，严重者需考虑介入治疗或外科手术矫正。早期干预能有效改善肝脏血流供应，减少并发症发生。家长发现患儿有持续喂养困难或异常腹部隆起时，应及时就医评估。
2025-09-04 15:40
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脉管瘤(vasculartumor)亦称管型瘤，或分别称血管瘤，淋巴管瘤;但有的脉管病变并非真性肿瘤故只能称脉管畸形(vascular malformation)。系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。一般地说，血管畸形是一团异常的成熟的血管有一定的占位性质，其危害主要是由于破裂出血，或血管栓塞。
症状起因：一种具有正常内皮细胞的组织结构和生物特性的毛细血管、静脉和动脉或淋巴管的异常扩张和沟通。其血管内皮细胞无异常增殖,周围有正常网状结缔组织包绕,内可见平滑肌组织。绝大多数(89.3%)出生后即发现,继后随年龄增长而缓慢生长,从不消退。
常见检查：
就诊科室：皮肤病
