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慢性特发性骨髓纤维化是不是恶性肿瘤
补充说明：慢性特发性骨髓纤维化是不是恶性肿瘤
2025-09-04 11:29
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慢性特发性骨髓纤维化是一种骨髓增生性肿瘤，属于恶性血液系统疾病。该病以骨髓中纤维组织异常增生为主要特征，伴随造血功能逐渐衰竭，可进展为急性白血病。虽然其进展速度相对缓慢，但具有明确的恶性生物学行为，需通过规范诊疗以控制病情发展。
慢性特发性骨髓纤维化起源于造血干细胞的基因突变，导致成纤维细胞过度增殖并分泌大量胶原纤维，逐渐替代正常骨髓组织。患者常表现为乏力、盗汗、体重下降及脾脏显著肿大，部分可能出现骨痛或贫血相关症状。诊断需依靠血涂片、骨髓活检及基因检测，其中骨髓活检可见明显纤维化病变，是确诊的关键依据。
该病的治疗需根据患者年龄、症状严重程度及遗传学风险分层制定个体化方案。治疗目标主要为缓解症状、改善生活质量并延缓疾病进展。常用手段包括药物干预以抑制异常造血克隆、调节免疫反应，必要时可采用输血支持治疗。对于符合条件的患者，异基因造血干细胞移植是当前唯一可能根治的方法。
尽管属于恶性肿瘤，患者仍可通过系统治疗有效控制病情，维持长期相对稳定的病程。定期复查血常规、影像学检查及骨髓评估对监测疾病进展至关重要。建议患者保持良好营养状态，避免感染，并在专业医师指导下持续接受规范治疗。
2025-09-04 15:38
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用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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