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小儿慢性肉芽肿病能否根治呢

发病时间:不清楚

小儿慢性肉芽肿病能否根治呢

补充说明:小儿慢性肉芽肿病能否根治呢

2024-05-24 14:29

小儿慢性肉芽肿病 缺陷 反复感染 呼吸道感染

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卢成瑜 主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲

擅长:反复呼吸道感染,喘息,哮喘,过敏性鼻炎,儿童内分泌疾病的诊治。

提问

小儿慢性肉芽肿病无法根治。
小儿慢性肉芽肿病是由遗传因素导致的免疫系统缺陷,其中NADPH氧化酶复合物中的关键基因发生突变,引起中性粒细胞和单核细胞杀菌功能障碍,使其对多种微生物的杀伤能力下降,导致反复感染。由于该疾病与特定基因突变有关,因此无法通过常规治疗手段彻底纠正其免疫状态,因此很难达到根治的效果。
在极少数情况下,对于某些症状较轻或早期诊断的患者,经过积极有效的治疗后,病情可能会得到一定的控制甚至长期缓解。
面对小儿慢性肉芽肿病,应密切关注病情变化,定期复查以监测疾病的活动性和潜在并发症。同时,在日常生活中,患儿家属应注意保持室内空气清新,并避免接触已知过敏原,以减少呼吸道感染的风险。

2024-05-24 16:41

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小儿慢性肉芽肿病 (儿童慢性肉芽肿病)

小儿慢性肉芽肿(pediatricchronic granulomatous disease )是致死性遗传性白细胞功能缺陷。临床主要特征为,由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏,导致宿主吞噬细胞系统产生的活性氧、H2O2产生减少,杀菌功能缺陷。患者对各种过氧化氢酶阳性菌属,如葡萄球菌、沙雷菌、曲酶属等高度敏感,反复发生慢性细菌感染,感染局部形成慢性肉芽肿,以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点。

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