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小儿血小板无力症可不可逆转呢
补充说明：小儿血小板无力症可不可逆转呢
2024-05-24 14:37
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李兰娜 副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：肠道疾病、胃十二指肠疾病；治疗小儿发热、咳嗽、气喘、支气管炎、肺炎等呼吸道系统疾病；小儿腹泻、胃肠炎、腹痛、消化不良等消化系统疾病；对小儿营养不良性疾病、贫血等血液系统疾病有深入的研究和治疗经验。
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小儿血小板无力症通常无法逆转。
小儿血小板无力症是由于遗传性血小板膜糖蛋白缺陷导致的出血性疾病，其病因与基因突变有关，因此无法通过常规治疗手段来纠正基因异常。尽管无法逆转疾病本身，但可以通过抗纤溶药物如氨甲苯酸等来控制出血症状。
对于重型血友病A患者，在规范使用凝血因子替代治疗的情况下，病情可以得到一定改善，甚至接近正常人水平。这是因为重型血友病A主要是由于FⅧ基因缺陷导致的凝血因子缺乏所致，及时补充外源性凝血因子有助于恢复正常凝血功能。
在治疗小儿血小板无力症时，应注意避免剧烈运动以减少出血风险，并定期监测血小板计数。对于重型血友病A患者而言，家庭成员应接受正确的注射技术培训，确保安全有效地使用凝血因子产品。
2024-05-24 16:42
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瑞士医师于1918年首先报道本病，故又称Glazmanns thrombasthenia(GT)。本病属血小板聚集功能障碍性疾病，为常染色体隐性遗传。其特点是血小板的形态、数量正常，出血时间延长，血块收缩不良或不收缩，聚集功能缺陷。
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