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肾上腺脑白质营养不良是什么原因
补充说明：肾上腺脑白质营养不良是什么原因
a******W 2025-05-19 10:28
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肾上腺脑白质营养不良可能是由遗传因素、神经递质代谢障碍或脑内神经营养因子缺乏引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传因素
肾上腺脑白质营养不良是一种罕见的X-连锁隐性遗传病，由于编码溶酶体蛋白的基因突变导致其功能缺陷，影响了脂肪酸β氧化过程中的多个步骤。该病的确诊通常需要进行基因检测，以确定是否存在相关基因的突变。
2.神经递质代谢障碍
神经递质代谢障碍是指神经系统中负责传递信息的化学物质不能正常地被制造、储存或释放出来。这会导致大脑和脊髓之间的通信受到干扰，进而引起一系列临床表现。患者可在医生指导下使用美金刚等药物来改善认知功能。
3.脑内神经营养因子缺乏
脑内神经营养因子缺乏会影响神经元的功能和存活，导致神经退行性疾病的发生和发展。补充神经营养因子可能是治疗某些神经退行性疾病的一种方法，例如阿尔茨海默病和帕金森病。
针对肾上腺脑白质营养不良，建议定期进行MRI成像以监测病情进展，同时关注可能伴随的听力下降或其他神经症状。
2025-05-19 10:28
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广义的营养不良(malnutrition)应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面，现只对前者进行论述。营养不良常继发于一些医学和外科的原因，如慢性腹泻、短肠综合征和吸收不良性疾病。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识，家长忽视科学喂养方法。在发达国家营养不良的病人通常可以通过治疗原发病、提供适当的膳食，对家长进行教育和仔细的随访而治疗。但在许多第三世界国家，营养不良是儿童死亡的主要原因。在营养不良、社会习惯、环境和急、慢性感染之间存在着复杂的交互影响，以至治疗是非常困难，并不是单单提供适当的食物即可解决。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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