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婴儿精氨酸偏高是怎么引起的？
补充说明：婴儿精氨酸偏高是怎么引起的？
a******W 2024-01-24 12:11
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医生回答(1)
杨思 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
婴儿精氨酸偏高可能是鸟氨酸脱羧酶缺乏症、精氨酸血症、遗传性精氨酸代谢障碍、肾衰竭、肝硬化等疾病引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.鸟氨酸脱羧酶缺乏症
鸟氨酸脱羧酶是鸟氨酸循环中的关键酶之一，其缺乏导致鸟氨酸积累和氨释放增加。这可能导致脑内谷氨酸水平下降，进而影响神经递质合成。补充维生素B6可能有助于改善鸟氨酸脱羧酶活性，减少氨的蓄积。
2.精氨酸血症
精氨酸血症是一种常染色体隐性遗传病，由于基因突变导致精氨酸代谢途径中某种酶缺失或功能不全，使精氨酸不能正常代谢而引起血液中精氨酸浓度增高。患者需要限制天然蛋白质摄入量，以减少体内精氨酸含量。
3.遗传性精氨酸代谢障碍
遗传性精氨酸代谢障碍是由基因突变导致的氨基酸代谢异常，使得机体无法有效利用或分解精氨酸，导致其在血液中的浓度升高。低蛋白饮食、口服L-鸟氨酸-L-门冬酸可能是有效的治疗方法。
4.肾衰竭
肾衰竭时肾脏排泄废物的能力降低，包括尿素氮在内的毒素会在体内积累，导致血液中的尿素氮浓度上升，从而引起精氨酸偏高的现象。控制蛋白质摄入并遵循低盐饮食可以缓解症状。
5.肝硬化
肝硬化患者的肝脏受损，导致肝脏对精氨酸的代谢能力减弱，从而使精氨酸在血液中的浓度升高。患者可在医生指导下使用水飞蓟宾胶囊、复方甘草酸苷片等保肝药物进行治疗。
建议定期监测婴儿的精氨酸水平，以便及时发现偏高情况。必要时，可遵医嘱进行肝功能测试、血氨检测以及基因分析等进一步评估。
2024-04-04 21:06
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用药过程中导致的肝脏损害可致药物性肝硬化。
