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肺动静脉瘘是不是先天性的病
补充说明：肺动静脉瘘是不是先天性的病
2024-05-11 18:18
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肺动静脉瘘是先天性疾病，因为其源于胚胎期血管发育过程中的异常。
肺动静脉瘘形成于胚胎发育期间，当肺动脉与肺静脉之间的毛细血管床发育不全或缺失时，会导致血液直接从肺动脉流入肺静脉，从而形成异常的动静脉通道。这些异常的通道会使得动脉血氧合不足，进而引发一系列临床症状和体征。
但也有后天获得性因素导致的罕见病例，如结节性多动脉炎、巨球蛋白血症等疾病也可能引起类似病变。
患者应定期复查胸部CTA以监测病情变化，并注意观察呼吸困难程度以及是否有咯血等症状出现。
2024-05-11 21:54
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肺动静脉瘘为先天性肺血管畸形。血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路。1897年首先由Churton发现描述，称为多发性肺动脉瘤。1939年Smith应用心血管造影证实本病。文献命名较多，如肺动静脉瘤，肺血管扩张症(haemagiectasis of the lung)，毛细血管扩张症伴肺动脉瘤(haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm)。另外，本病有家族性，与遗传因素有关，如遗传性出血性毛细血管扩张症(Rendu-Osler-Weber病)。
症状起因：这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接。常见者动脉1支、静脉2支。二者之间不存在毛细血管床。病变血管壁肌层发育不良，缺乏弹力纤维，又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张。肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型，表现为血管扭曲、扩张，动脉壁薄，静脉壁厚，瘤呈囊样扩大，瘤同分隔，可见血栓。病变可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某区内皮层减少，变性或钙化，为导致破裂的原因。另有右肺动脉与左房直接交通，为少见特殊类型。 病变分布于一侧或二侧肺，单个或多个，大小可在1mm或累及全肺，常见右侧和二侧下叶的胸膜下区及右肺中叶。本病约6%伴有Rendu-Osler-Weber综合征(多发性动静脉瘘，支气管扩张或其他畸形，右肺下叶缺如和先天性心脏病)。 主要病理生理是静脉血从肺动脉分流入肺动脉，其分流量可达18～89%，以致动脉血氧饱和度下降。一般无通气障碍，PCO2正常。多数病例因低氧血症而致红细胞增多症，又因肺、体循环直接交通，易致细菌感染、脑脓肿等并发症。
常见检查：
就诊科室：心血管内科
依木兰硫唑嘌呤片
本药与其它药物联合应用于器官移植病人的抗排斥反应，例如肾移植、心脏移植及肝移植，亦减少肾移植受者对皮质激素的需求。本药也可单独使用于严重的风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，皮肌炎/多发性肌炎，自体免疫性慢性活动性肝炎，寻常天疱疮，结节性多动脉炎，自体免疫性溶血性贫血，慢性顽固自发性血小板减少性紫癜。
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
醋酸泼尼松片
主要用于各种急性严重细菌感染，严重过敏性疾病，胶原性疾病（红斑狼疮、结节性动脉周围炎等），风湿病、类风湿性关节炎、肾病综合征，严重支气管哮喘、血小板减少性紫癜、粒细胞减少症、急性淋巴性白血病、各种肾上腺皮质功能不全症、剥脱性皮炎、天疱疮、神经性皮炎、湿疹等。老年患有带状疱疹者发病早期可加用少量强的松，以缩短病程和防止后遗神经痛的发生。
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
