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血红蛋白S病是什么
补充说明:血红蛋白S病是什么
2024-10-22 17:42
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血红蛋白S病是一种遗传性溶血性疾病,由于血红蛋白S基因突变导致。
当血红蛋白S基因发生突变时,会导致血红蛋白分子结构异常,使其对氧气的亲和力增加。这使得红细胞在缺氧条件下容易聚集在一起形成凝块,从而阻塞血管并引起溶血。患者可能会出现慢性贫血的症状,如疲劳、虚弱、呼吸困难等。此外,由于红细胞破裂释放出大量胆红素,可能导致黄疸和其他肝脏功能障碍的表现。
为了确诊血红蛋白S病,通常会进行血液学检查,包括血常规、血涂片分析以及血红蛋白电泳。这些检查可以检测到血红蛋白S的存在,并确定其浓度水平。对于轻度病例,可能不需要特殊治疗,但应定期监测病情变化。对于严重病例,可考虑使用药物来控制溶血反应,例如糖皮质激素或免疫抑制剂。如果需要,也可以通过输注洗涤过的红细胞来纠正贫血。
建议定期进行血液学检查以监测病情进展,避免暴露于低氧环境,如高原地区,同时注意保持良好的生活习惯,如均衡饮食和适量运动,有助于改善症状和预防并发症。
2024-10-22 17:43
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1.用于防治坏血病,也可用于各种急慢性传染性疾病及紫癜等辅助治疗。克山病患者发生心源性休克时,可用大剂量本品治疗。2.用于慢性铁中毒的治疗(维生素C促进去铁胺对铁的络合,使铁排出加速)。3.用于特发性高铁血红蛋白血症的治疗有效。4.用于治疗肝硬化、急性肝炎和砷、汞、铅、苯等慢性中毒时肝脏的损害。
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1)肝损伤:病毒性肝病,药物性肝病,中毒性肝损伤,脂肪肝,肝硬化等;2)肾损伤:急性药物性肾损伤,尿毒症;3)化放疗保护;4)糖尿病:并发症,神经病变;5)缺血缺氧性脑病;各种低氧血症。
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1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
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用于白细胞减少症、传染性肝炎、神经衰弱等症的辅助治疗。