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慢粒高危吃达沙能转阴吗？
补充说明：慢粒高危吃达沙能转阴吗？
a******W 2024-09-12 10:36
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医生回答(1)
慢粒患者使用达沙替尼后，部分可望转为持续细胞遗传学缓解，甚至达到分子生物学缓解，即BCR-ABL融合基因转阴。
因为达沙替尼属于第二代酪氨酸激酶抑制剂，通过阻断BCR-ABL蛋白的功能发挥作用，从而影响细胞分化和增殖，进而影响慢粒患者的疾病进程。对于新诊断的慢粒患者，尤其是处于加速期或急变期者，使用达沙替尼可以使细胞遗传学缓解率提高至70%以上，有助于降低疾病进展的风险。
如果患者在服用达沙替尼期间出现任何不适症状，应立即停药，并及时就医咨询医生是否需要调整治疗方案。
建议定期监测血象、骨髓涂片等指标变化，以评估治疗效果和风险。此外，患者还需注意遵循医嘱调整饮食结构，避免摄入可能影响药物吸收的食物，保持良好的生活习惯，有助于促进病情恢复。
2024-09-12 10:36
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人体所需的酪氨酸系由饮食或通过氧化苯丙氨酸获得，除供给合成蛋白质之用外，它还是多巴胺、肾上腺素和黑色素等物质的前体;多余的酪氨酸则通过其降解途径分解为二氧化碳和水。其代谢途径中各步骤酶的缺陷可导致多种临床表现不同的疾病 约30%的早产儿和10%的足月新生儿由于肝脏4-羟基苯丙酮酸二氧化酶发育不够成熟、可能发生暂时性的高酪氨酸血症，通常在减少饮食中蛋白质含量至每日1.5g/kg和投用维生素C后数周即可消失。重症肝病常造成酪氨酸代谢障碍，这是因为酪氨酸转氨酶，4-羟基苯丙酮酸二氧化酶和尿黑酸氧化酶等活力受损所致。
症状起因：本病是由于肝、肾组织缺乏延胡索酰乙酰乙酸水解酶(FAH)所致。FAH的编码基因位于15q23～q25，含有14个外显子，长约30～50Kb。酶缺乏时体内马来酰乙酰乙酸、延胡索酰乙酰乙酸以及由它们的旁路代谢途径生成的琥珀酰丙酮和琥珀酰乙酰乙酸发生累积。后两者与蛋白质的SH基结合可能是造成肝、肾功能损伤的主要原因;FAH缺陷时还使酪氨酸代谢途径中的4-羟基苯丙酮酸二氧化酶(pHPPD)活力降低，造成血中酪氨酸增高和尿中排出大量对-羟基苯丙酮酸及其衍生物，发生这种情况的机制尚不清楚。。 患儿体内异常累积的琥珀酰丙酮还具有强力抑制δ-氨基-γ酮戊酸脱水酶(δ-ALA dehydrase)活性的作用，影响到卟啉的合成代谢，可使患儿尿中大量排出δ-氨基-γ酮戊酸(δ-ALA)并出现间隙性卟啉病的临床症状。这类患儿肝细胞和红细胞中δ-氨基-γ酮戊酸脱水酶的活性明显减低;累积的琥珀酰丙酮还影响细胞生长、免疫功能和肾小管转运功能。
可能疾病： 烧伤脓毒症
就诊科室：血液
