首页> 内科> 呼吸内科> 特发性含铁血黄素沉着症> 特发性含铁血黄素沉着症是什么

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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲

擅长:博士,副主任医师,副教授,博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗,特别是血液科常见疾病包括贫血,血小板减少,白细胞减少,发热查因,血常规异常,急慢性白血病,恶性淋巴瘤,多发性骨髓瘤的诊断与治疗,造血干细胞移植及其并发症的诊治。

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特发性含铁血黄素沉着症是一种原因不明的肺部疾病,主要表现为反复咯血和进行性呼吸困难。
该疾病的具体病因尚不明确,但可能与免疫系统异常有关。当机体对吸入物产生过敏反应时,可能会导致肺泡毛细血管通透性增加,使红细胞破裂后释放出的血红蛋白被巨噬细胞吞噬并转化为含铁血黄素沉积于肺组织内。患者可能出现反复发作的咯血、咳嗽、咳痰、气短等症状,严重者可出现缺氧、心悸等表现。
针对特发性含铁血黄素沉着症的诊断通常包括胸部X线检查、CT扫描、磁共振成像(MRI)以及血液学检查如血常规、铁代谢指标检测等。对于特发性含铁血黄素沉着症,糖皮质激素是首选治疗方法,常用药物有、甲泼尼龙等。此外,还可以使用免疫调节剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等来控制病情进展。
由于本病可能导致严重的并发症,因此建议定期监测肺功能和血氧水平,避免剧烈运动和呼吸道刺激因素,保持室内空气清新,避免吸烟和二手烟暴露。

2024-07-23 18:16

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特发性含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmomaryhae mosiderosis,IPH)乃一种病因未明,肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例,国内报告120余例(到1994年)。肺泡内红细胞破坏后,珠蛋白被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发缺铁性贫血。

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