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小儿先天性低丙种球蛋白血症能治好吗
补充说明：小儿先天性低丙种球蛋白血症能治好吗
2025-09-04 11:40
小儿先天性低丙种球蛋白血症 原发性免疫缺陷病 低丙种球蛋白血症 血症 免疫缺陷
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小儿先天性低丙种球蛋白血症能否治愈，需根据具体病因和病情程度进行判断。该病属于原发性免疫缺陷病，主要由于B细胞功能异常导致抗体生成不足。部分患儿通过规范治疗可达到临床治愈，但多数患者需终身接受替代治疗以控制感染风险，维持正常免疫功能。
先天性低丙种球蛋白血症主要包括X连锁无丙种球蛋白血症和常染色体隐性遗传等多种类型。若患儿免疫缺陷程度较轻，且早期接受规范化免疫球蛋白替代治疗，其免疫功能可能逐步恢复，达到临床治愈标准。这类患儿需定期监测免疫球蛋白水平，在医生指导下调整治疗方案。
但对于多数遗传因素导致的严重抗体缺陷，目前医学手段尚无法根治。患儿需要终身接受外源性免疫球蛋白补充，可通过静脉或皮下注射途径给药。长期规范治疗能够有效预防细菌和病毒感染，减少肺炎、脑膜炎等严重并发症的发生，保障患儿正常生长发育和生活质量。
治疗方案需根据个体情况制定，包括免疫球蛋白剂量、输注频率等。同时需加强感染监测和预防措施，避免接触传染源。定期进行免疫功能评估和临床随访至关重要，有助于及时调整治疗策略，改善长期预后。
2025-09-04 15:41
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抗体免疫缺陷病包括一组疾病，特征为抗体生成及抗体功能缺陷。本组疾病一般均有血清免疫球蛋白的减少或缺乏。
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