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『黑血病是什么病？』
补充说明：『黑血病是什么病？』
a******W 2024-02-06 11:35
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医生回答(1)
『黑血病是什么病？』黑血病并不是一种疾病，而是一种说法。黑血病在医学上称为卟啉病，是由于血红素合成途径中的酶缺乏或功能异常所致的一组累及多系统的遗传性病，以皮肤、骨骼和消化系统症状为主。
卟啉病的病因主要是因为血红素合成过程中所需要的酶存在缺陷，导致体内大量卟啉沉积于组织细胞内，并释放到周围血液中，从而引起一系列临床表现。根据发病部位不同，可以分为尿卟啉病、迟发性皮肤原卟啉病、血红蛋白病等类型。
1.尿卟啉病：主要由肝细胞产生过多尿卟啉所造成，可表现为急性发作期的溶血性贫血、胆结石形成以及神经精神症状等。治疗方面需要避免日晒和使用光防护剂等措施来预防和减轻病情发作。
2.迟发性皮肤原卟啉病：常因食用含有大量卟啉的食物诱发，患者会出现皮肤出现灼伤样疼痛感、瘙痒等症状。治疗时应尽量避免暴露于阳光下并进行药物治疗，如口服铁螯合剂等。
3.血红蛋白病：患有血红蛋白病的人可能会出现头痛、恶心、呕吐、疲劳等症状。治疗方法包括光疗、药物治疗和手术治疗等。
综上所述，黑血病通常是指卟啉病。该疾病的病因和临床表现有所区别，但都需要及时诊断和治疗。如果怀疑自己可能患有卟啉病，请务必咨询专业医生的意见。
2024-02-06 11:35
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迟发性皮肤卟啉病(porphyriacutanea tarda.PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病。1937年由Wald Ensnstrom首次命名，临床以光敏性皮炎，面部多毛，皮肤瘢痕，粗糙、增厚和色素改变为特征，没有神经病变的卟啉病，部分患者有肝脏损害。一般认为系在有遗传性背景的基础上在各种获得性因素的综合作用下而发病。
