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间质性肺疾病是绝症吗
补充说明:间质性肺疾病是绝症吗
2024-06-17 15:41
间质性肺疾病 肺间质纤维化 肺部疾病 药物反应 特发性肺纤维化
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间质性肺疾病并非都是绝症。
间质性肺疾病是一类以肺间质纤维化为主要病理特征的肺部疾病,包括多种病因和类型。间质性肺疾病的严重程度和预后因个体差异和具体病因而异。间质性肺疾病可能由多种原因引起,如感染、药物反应、环境因素等。不同类型的间质性肺疾病预后也有所不同,有些类型可能不是绝症,如特发性肺纤维化,而有些类型则可能进展迅速,如急性间质性肺炎。
定期进行肺功能测试和影像学检查,避免吸烟和有害物质暴露,以及遵循医生的治疗建议和生活方式调整,对于间质性肺疾病的管理至关重要。
2024-06-17 18:28
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis,IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病,原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF,主要表现为干咳、进行性呼吸困难,经数月或数年逐渐恶化,多在出现症状3~8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明,就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应,皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物,但不足30%的病人有治疗反应,且可表现毒副反应。
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用于中危或高危的原发性骨髓纤维化(PMF)(亦称为慢性特发性骨髓纤维化),真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化(PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化(PET-MF)的成年患者,治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。