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血友病是一种什么病
补充说明：血友病是一种什么病
2024-09-06 11:35
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
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血友病是一种遗传性出血性疾病。
血友病是由于体内缺乏凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ导致的。这些凝血因子对于正常的血液凝固过程至关重要，当它们缺失时，患者会出现持续性的出血倾向。主要表现为轻微损伤后长时间无法止血，如皮肤划伤、牙龈出血等。此外，还可能出现关节肿胀、疼痛等症状，严重者可能导致关节畸形。
血友病通常通过实验室检测进行诊断，包括凝血时间测定、凝血酶原消耗试验以及凝血因子活性测定等。基因检测也可用于确定是否存在特定的突变。血友病的主要治疗方法是替代疗法，即定期输注凝血因子浓缩物。同时，也可以使用抗纤溶药物来减少出血，例如氨甲环酸。
建议患者避免剧烈运动和受伤风险高的活动，以减少出血的风险。日常生活中应保持良好的个人卫生习惯，注意伤口护理，及时处理任何小的创伤。
2024-09-06 14:24
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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本品用于感冒引起的发热、关节痛、神经痛、头痛以及偏头痛、痛经等轻至中度疼痛，尤其适用于对阿司匹林过敏或不适于用阿司匹林者（如水痘、血友病、出血性疾病、抗凝治疗的病人以及消化性溃疡、胃炎患者等）。
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