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儿童肺囊性纤维化严重吗
补充说明：儿童肺囊性纤维化严重吗
2024-05-10 18:33
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儿童肺囊性纤维化是严重的遗传性疾病，主要累及肺部，但也可能影响到消化系统和汗腺。
该疾病是由CFTR基因突变引起的，导致气道表面活性蛋白缺乏，从而引起肺部出现囊性改变。这些囊性改变阻碍了气道的正常通气，导致呼吸困难和其他呼吸系统症状。此外，由于气道分泌物的黏稠度增加，患者更容易发生感染，进一步加重病情。
如果患儿存在先天性免疫缺陷病、支气管哮喘等，也可能会引起咳嗽、咳痰等症状，与肺囊性纤维化的临床表现相似，需要进行鉴别诊断。
面对儿童肺囊性纤维化的诊断，家长应保持冷静，并积极配合医生制定治疗方案。同时关注患儿的生活环境，避免接触烟草烟雾及其他有害物质，以减少呼吸道刺激。
2024-05-10 19:35
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囊性肺纤维化(cysticpulmonaryfibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
胰酶肠溶胶囊
治疗儿童和成人的胰腺外分泌不足。胰腺外分泌功能不足常见于(但不限于)囊性纤维化、慢性胰腺炎、胰腺切除术后、胃切除术后、胰腺癌、胃肠道旁路重建术后(如毕2式胃大部切除术后)
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
曲尼司特胶囊
本品为抗变态反应药，可用于支气管哮喘及过敏性鼻炎的预防性治疗。
比克恩丙诺片
本品适用于作为完整方案治疗人类免疫缺陷病毒1型（HIV-1）感染的成人，且患者目前和既往无对整合酶抑制剂类药物、恩曲他滨或替诺福韦产生病毒耐药性的证据。（参见[用法用量] 和[药理毒理]）。
