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『华氏巨球蛋白血症？』
补充说明：『华氏巨球蛋白血症？』
a******W 2024-02-06 11:36
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凤鹄 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
『华氏巨球蛋白血症？』华氏巨球蛋白血症是单克隆免疫球蛋白病的一种类型，是由浆细胞恶性增生并产生大量单克隆IgM所致的血液系统疾病。其临床表现多样，可表现为淋巴结肿大、盗汗、体重减轻等非特异性症状，也可出现感染、贫血、出血倾向及肿瘤等症状。
一、原因
目前认为华氏巨球蛋白血症的发生与遗传因素有关，可能为常染色体显性遗传或隐性遗传，也可能与病毒感染相关，如EB病毒、人类疱疹病毒和人嗜T淋巴细胞病毒等感染，此外年龄也是该病发病的一个危险因素。
二、治疗
1.支持治疗：由于大部分患者存在中度贫血，因此需要适当补充造血原料，并注意预防继发感染以及对症处理。
2.脾切除术：对于有明显脾功能亢进且无严重并发症者，可行脾切除术以改善症状，但不能阻止病情进展。
3.针对原发病治疗：若因EB病毒感染导致，则需遵医嘱使用阿昔洛韦片进行抗病毒治疗；若有溶骨性损害，可以给予双膦酸盐类药物抑制破骨细胞活性，延缓骨骼破坏；如果伴有高粘滞综合征，可应用羟基脲降低红细胞压积。
4.针对并发症治疗：如有细菌感染的情况发生，应根据药敏试验结果选择敏感抗生素进行抗菌治疗，常用药物包括头孢氨苄胶囊、注射用青霉素钠等。另外还可配合化疗药物，比如环磷酰胺、氮烯咪唑等综合治疗。
5.其他措施：部分晚期患者可能出现严重的贫血、反复感染等情况，此时可在医生指导下输注红细胞、新鲜冰冻血浆等进行对症支持治疗。
在日常生活中，建议此类患者保持良好的心态，积极配合医生进行针对性治疗。同时还要定期复查，以便于了解身体状况。若期间出现明显不适，还需及时告知医生并完善相关检查，便于早期发现不良情况并及时处理。
2024-02-06 11:36
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原发性巨球蛋白血症(primarymacroglatulinemia，PM)，又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2/3。
