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凝血因子xii缺乏症和血友病一样吗
补充说明：凝血因子xii缺乏症和血友病一样吗
2024-09-25 17:19
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凝血因子XII缺乏症和血友病不同。
凝血因子XII缺乏症是一种遗传性凝血因子缺乏，导致患者在受伤后出血时间延长，但通常不会出现关节出血，与血友病A和B的典型症状不同。而血友病则是一种遗传性凝血因子缺乏，主要影响因子Ⅷ或因子Ⅸ，导致患者出现严重出血，包括关节出血。两者虽然都与凝血因子缺乏有关，但病因、症状和治疗方式都有所区别。
2024-09-25 18:36
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
