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关节出血的症状
补充说明：关节出血的症状
2025-09-04 11:30
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关节出血是血友病患者常见的临床表现之一，主要表现为关节部位因凝血功能障碍而出现血液积聚。这种情况通常发生在膝关节、肘关节和踝关节等承重或活动频繁的关节。患者会感到明显疼痛，关节肿胀，活动能力受限，若反复发生，还可能导致关节结构受损甚至永久性功能障碍。
关节出血初期症状包括局部发热、轻微胀痛，关节活动时不适感加重。随着出血量增加，关节明显肿胀，皮肤表面可能呈现青紫色，触诊时压痛显著。患者常因疼痛而拒绝活动患肢，长期如此会导致肌肉萎缩和关节僵硬。
膝关节是最常受累的关节，因承担体重且活动范围大，易受机械应力影响。出血时膝关节迅速肿胀，患者行走困难，常保持屈曲姿势以减轻疼痛。肘关节出血时，手臂伸展受限，日常活动如穿衣、取物都会受到影响。踝关节出血则会导致站立和行走时剧烈疼痛，严重时完全无法承重。
反复关节出血会引起慢性关节炎，表现为持续性肿胀、滑膜增生和软骨破坏。X光检查可见关节间隙狭窄、骨质侵蚀等改变。关节畸形是晚期常见后果，如膝关节屈曲挛缩或踝关节活动度丧失，严重影响患者的生活质量。
预防关节出血的关键在于定期接受凝血因子替代治疗，维持足够的凝血因子水平。患者应避免度运动和可能造成关节损伤的活动。一旦发生关节出血，应立即休息、冰敷并抬高患肢，同时尽快就医进行相应处理，以减少对关节的长期损害。
2025-09-04 15:39
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
