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【华氏巨球蛋白血症？】
补充说明：【华氏巨球蛋白血症？】
a******W 2024-01-25 11:04
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余羡 主治医师 三甲
擅长：全科
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【华氏巨球蛋白血症？】华氏巨球蛋白血症是单克隆免疫球蛋白病的一种类型，属于浆细胞疾病。常因B淋巴细胞增生、合成和分泌大量单克隆IgM所致，以持续性中度贫血、脾大及高黏滞综合征为主要特征。
一、病因
1.遗传因素：约有5%的患者存在家族史，呈常染色体显性遗传，因此与基因有关。
2.B细胞异常活化或损伤：病毒感染、自身免疫性疾病等可导致B细胞异常激活而发生华氏巨球蛋白血症，接受化疗药物治疗后也可诱发该病。
3.其他原因：如长期接触电离辐射、慢性感染、代谢紊乱等因素均可诱发此病。
二、临床表现
1.血液系统改变：主要表现为全血细胞减少，其中以红细胞最为常见，同时也会出现轻至中度贫血、出血倾向以及骨髓纤维化的症状。
2.肝脏损害：由于肝细胞受损，可引起食欲减退、恶心呕吐、黄疸等症状。
3.肾脏损害：部分患者会出现少尿、无尿、水肿、电解质失衡等情况。
4.神经系统病变：少数患者会伴随精神错乱、共济失调、偏瘫、癫痫发作、复视等神经系统的改变。
5.其他症状：若病情较为严重时，还会累及心脏、关节骨骼等多个器官组织，从而引发心肌炎、类风湿性关节炎等多种并发症。
三、检查方式
在临床上可以通过血常规、外周血涂片、骨髓穿刺等方式来判断是否患有华氏巨球蛋白血症。另外也可以通过检测IgM型抗体、β-微球试验、免疫固定电泳法、单克隆抗体技术来进行确诊。
2024-01-25 11:04
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原发性巨球蛋白血症(primarymacroglatulinemia，PM)，又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2/3。
