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矫正型大动脉错位会遗传吗能治好吗

发病时间:不清楚

矫正型大动脉错位会遗传吗能治好吗

补充说明:矫正型大动脉错位会遗传吗能治好吗

2024-05-14 18:39

矫正型大动脉错位 矫正型大动脉转位 心脏 发育 遗传咨询 心悸 呼吸困难

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精选回答(1)

刘佳玉 副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲

擅长:擅长一般口腔颌面外科及齿槽外科,如唇腭裂、多生牙、埋伏阻生牙等的诊断和治疗

提问

矫正型大动脉转位有遗传倾向,因为该疾病与特定基因突变有关。
矫正型大动脉转位是由于胚胎发育过程中心脏大血管位置发生错误所致,这可能是由遗传因素引起的。研究表明,与该疾病相关的基因突变包括TBX18、GATA4等,这些基因在心脏发育过程中起到关键作用。遗传咨询和家族调查对高危人群尤为重要。
矫正型大动脉转位患者可能经历心悸、呼吸困难等症状,严重时可能导致死亡。
对于矫正型大动脉转位,早期诊断和治疗至关重要。定期的心脏监测和评估可以确保及时发现并处理任何潜在的问题。

2024-05-14 19:00

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疾病百科

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矫正型大动脉错位 (矫正型大动脉转位)

正常原始心管的弯曲突向右侧,故名右翼(D-Loop),使右心室位于右侧靠前,而左心室位于左侧靠后。如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左,即称左襻(L-Loop),则解剖学右心室位于左后方,成为动脉系统的心室,而解剖学左心室位于右前方,成为静脉系统的心室。此时,动脉干仍分隔旋转,但位置颠倒。这样,主肺动脉位于右后方而升主动脉位于左前方,尽管大血管位置有倒转,但肺动脉仍与静脉心室相连,而主动脉与动脉心室相连,血液方向得到生理上的纠正,故称为纠正性大动脉错位。房室传导束之左,右分支仍分布至与之相应的解剖心室,但周心室位置相反,故传导束亦相反。

适用药品

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

人参固本口服液

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本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64%)或结缔组织病相关性PAH(32% )病因学特征的患者。

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