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肝淀粉样变性晚期症状
补充说明：肝淀粉样变性晚期症状
2025-09-25 14:36
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肝淀粉样变性晚期病情较为严重，主要因淀粉样蛋白在肝脏异常沉积，导致器官功能逐步衰竭。患者常出现肝脏显著肿大、门静脉高压及多系统受累表现，这些症状会持续进展并严重影响生活质量。
肝脏因大量淀粉样物质浸润而明显肿大，质地变硬，但黄疸相对少见。门静脉压力增高可引发腹水、食管胃底静脉曲张，增加消化道出血风险。脾脏也常受累肿大，进一步导致血细胞减少，表现为贫血或出血倾向。
全身性症状较为突出。肾脏受损时出现蛋白尿、水肿甚至肾功能不全；心脏受累可引起心律失常、心力衰竭，患者活动后气促、乏力明显。消化道症状包括食欲减退、腹胀、腹泻，因胃肠蠕动功能减弱和吸收不良所致。部分患者舌体肥大，影响言语和进食。
神经系统病变可表现为周围神经感觉异常或自主神经功能失调，如体位性低血压。皮肤可能出现蜡样丘疹或瘀斑。由于淀粉样蛋白可沉积于肾上腺等内分泌腺体，部分患者会出现低血压、乏力等内分泌功能紊乱表现。
病情晚期多器官功能逐步失代偿，整体预后较差。诊断需依靠组织活检刚果红染色显示特征性苹果绿双折光。治疗以控制原发疾病、减少淀粉样蛋白产生和支持治疗为主，但晚期患者对治疗反应有限。日常需注意预防感染，避免加重器官负担，严格遵循医嘱进行定期监测与管理。
2025-09-25 15:10
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淀粉样变性(amyloidosis)，又称淀粉样物质沉积症，为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病，肝淀粉样变性为全身性淀粉样变性的一部分，仅见于肝脏的淀粉样变性目前尚未见报道。
多糖蛋白片
用于白细胞减少症、传染性肝炎、神经衰弱等症的辅助治疗。
醋酸奥曲肽注射液
1.肝硬化所致食管-胃静脉曲张出血的紧急治疗，与特殊治疗（如内窥镜硬化剂治疗）合用； 2.预防胰腺术后并发症； 3.缓解与胃肠内分泌肿瘤有关的症状和体征，有充足的证据显示，本品对下列肿瘤有效：具类癌综合症的类癌瘤；VIP瘤；胰高糖素瘤。本品对下列肿瘤的有效率约为50%（至今应用本品治疗的病例有限）：胃泌素瘤/Zollinger-Ellison综合症、胰岛瘤、生长激素释放因子瘤； 3.经手术、放射治疗或多巴胺受体激动剂治疗失败的肢端肥大症患者。
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消化性溃疡、上消化道出血等，也用于急性胰腺炎和胰腺囊样纤维变、返流性食管炎、胃泌素瘤等。
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滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
