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【垂体柄阻断综合征？】
补充说明：【垂体柄阻断综合征？】
a******W 2024-01-25 11:05
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医生回答(1)
李麟图 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
【垂体柄阻断综合征？】垂体柄阻断综合征是一种先天性脑发育异常疾病，是由于胚胎期第三脑室正中孔或侧盲孔闭锁不全所致。可引起患者出现典型三联征，如尿崩症、甲状腺功能减退和无汗症等。
一、原因
在胚胎时期，第三脑室内存在着神经嵴细胞，在间充质层内形成垂体柄，当正中孔或侧盲孔闭合时，这些神经嵴细胞被局限在第三脑室内，并继续分化成下丘脑神经内分泌细胞，从而导致各种激素缺乏。
二、症状
1.尿崩症：因为抗利尿激素由神经分泌轴与腺垂体合成并释放，而垂体柄的存在会阻碍垂体前叶产生这种激素，所以会导致抗利尿激素水平降低，使肾脏不能保留水分而导致大量尿液排出。
2.甲状腺功能减退：由于垂体柄阻断了促甲状腺素的分泌，使得甲状腺滤泡上皮萎缩变小，同时胶质增生，贮碘能力低下，因而出现甲状腺功能减退的症状。
3.无汗症：主要是由于催乳素抑制因子受阻留在垂体腔隙内，不能进入腺垂体，导致血清催乳素升高抑制生长激素及IGF-1生成，以及促黑色素细胞刺激素、促肾上腺皮质激素、促卵泡生成素、促黄体生成素等其他激素的分泌，进而影响全身各组织器官的功能状态，最终表现为无汗症。
除上述常见情况外，还可能有高泌乳素血症、继发性肿瘤等情况的发生。对于垂体柄阻断综合征的治疗，主要为药物替代治疗，补充生理剂量的激素，以维持机体正常的代谢功能。若合并有原发病，则需针对原发病进行治疗。
2024-01-25 11:05
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尿量超过3L/d称尿崩。引起尿崩的常见疾病称尿崩症。尿崩症(diabetes insipindus)是指血管加压素(vasopressin,VP)又称抗利尿激素(antidiuretic hormone,ADH)分泌不足(又称中枢性或垂体性尿崩症)，或肾脏对血管加压素反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的一组症群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
醋酸去氨加压素片
1、本品用于治疗中枢性尿崩症。服用本品后可减少尿液排出，增加尿渗透压，减低血浆渗透压，从而减少尿频和夜尿。 2、本品用于治疗6岁或以上患者的夜间遗尿症。
左甲状腺素钠片
1、治疗非毒性的甲状腺肿（甲状腺功能正常）；2、甲状腺肿切除术后，预防甲状腺肿复发；3、甲状腺功能减退的替代治疗；4、抗甲状腺药物治疗功能亢进症的辅助治疗；5、甲状腺癌术后的抑制治疗；6、甲状腺抑制试验。
安神补脑液
生精补髓，益气养血，强脑安神。用于肾精不足、气血两亏所致的头晕、乏力、健忘、失眠；神经衰弱症见上述证候者。
比卡鲁胺片
与促黄体生成素释放激素（LHRH）类似物或外科睾丸切除术联合应用于晚期前列腺癌的治疗。
