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脑白质脱髓鞘病变是怎么回事？
补充说明：脑白质脱髓鞘病变是怎么回事？
a******W 2024-01-24 12:13
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
脑白质脱髓鞘病变可能是由遗传因素、感染因素、自身免疫反应、缺血缺氧、外伤等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传因素
由于基因突变导致蛋白功能缺失或者表达异常，从而影响到髓鞘形成和维持。例如N-乙酰天门冬氨酸合成酶缺乏症患者可遵医嘱使用L-鸟氨酸-L-门冬酸来替代合成不足的N-乙酰天门冬氨酸。
2.感染因素
由特定病原体感染引起中枢神经系统内炎症反应，炎症细胞浸润、水肿压迫等会导致神经组织损伤，进而干扰正常的髓鞘发育或修复过程。针对特定病原体的抗感染治疗是关键，如结核性者需遵循医生指导进行规范化的抗结核治疗。
3.自身免疫反应
机体对自身抗原产生错误识别并发起攻击，造成免疫系统紊乱。这种紊乱状态可能导致免疫细胞过度活化，向健康组织释放破坏性因子，导致周围神经系统的髓鞘受损。常用的免疫调节药物包括环磷酰胺、甲泼尼龙等，可以减轻自身免疫反应，保护神经免受进一步损害。
4.缺血缺氧
脑部供血不足或缺氧会影响神经元的功能和存活，长期的缺血缺氧会导致神经元死亡，而神经元的死亡会引起相邻的神经纤维出现髓鞘脱落的现象。改善血液循环和增加氧气供应是主要治疗方法，可通过服用阿司匹林肠溶片、硫酸氢氯吡格雷片等抗血小板聚集药物预防血栓形成，也可以通过吸氧的方式提高血液中的氧气浓度。
5.外伤
头部受到撞击或其他创伤后，可能会导致局部血管破裂出血，引起颅内压增高，压迫脑干，使脑干功能受到影响，继而导致脑白质发生脱髓鞘改变。对于轻度脑震荡，一般无需特殊处理，注意休息即可；对于严重的开放性颅骨骨折，则需要开颅清除坏死脑组织以及异物，并修补硬膜。
建议定期进行MRI成像以监测病情变化，同时关注是否有共济失调、视力模糊等症状出现。必要时，可在医师指导下使用营养神经类药物，如维生素B12、甲钴胺等，以辅助管理病情。
2024-05-08 09:32
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已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。
症状起因：脑白质内可发生许多疾病。而脑白质对各种有害刺激的典型反应是脱髓鞘变化，它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。有一组至今原因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。因此，目前对这一组疾病的分类，按它们起病时贿鞘发育是否成熟，可将这组疾病分为两个大类：①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病 如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等;②髓鞘形成不良性疾病 如类球状细胞型脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、海绵状脑病等。
可能疾病： 小儿异染性脑白质营养不良 异染性脑白质营养不良
常见检查：
就诊科室：脑外科
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