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刘华 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲

擅长:肾脏病 血液净化

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抗血友病因子是一种凝血因子,缺乏时可导致血友病。
抗血友病因子是血液中的一个蛋白质成分,主要作用于激活内源性凝血途径。当该因子缺乏时,会导致凝血过程受阻,从而引起出血倾向。由于凝血功能障碍,患者可能会出现频繁且难以控制的出血,如皮肤瘀斑、关节出血、肌肉出血等。严重情况下,可能还会出现颅内出血,危及生命。
为了确定是否存在抗血友病因子缺乏,通常会进行凝血时间测定、凝血酶原时间和活化部分凝血活酶时间(APTT)检测以及基因分析。这些测试可以帮助医生评估患者的凝血功能状态。对于抗血友病因子缺乏引起的血友病,常用的治疗方法包括替代疗法和抑制物清除。替代疗法包括定期输注新鲜冷冻血浆或凝血因子浓缩制剂,以补充缺失的因子;而抑制物清除则通过免疫吸附或其他技术来减少体内产生的抗体。
建议定期监测凝血指标,避免剧烈运动和外伤,以预防出血并发症。同时,保持健康饮食,增加富含维生素K的食物摄入,有助于改善凝血功能。

2024-08-26 09:24

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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