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噬血细胞综合征被认为是一种单核巨噬细胞反应性增生的组织细胞病，主要是由于杀伤细胞、NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗炎刺激，而过度活化增殖产生大量炎症细胞因子，而导致的一组临床综合征。噬血细胞综合症，主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏和淋巴结活检中发现噬血现象。此类疾病的预后取决于他的类型。家族性噬血细胞综合征，预后差，疾病进展迅速，建议尽早行骨髓移植术。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂，一方面必须针对原发性疾病治疗，例如血液、淋巴系统肿瘤学化疗，感染相关嗜血细胞综合征去抗感染治疗，在原发病治疗的同时，使用嗜血细胞综合征治疗方案来控制病情的发展。