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糖原累积症又称糖原贮积症、糖原贮积病,是少见的一组常染色体相关的隐性遗传病,患者不能正常代谢糖原,使糖原合成或分解发生障碍,因此糖原(一种淀粉)大量沉积于组织中而致病。糖原贮积症有很多类型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主,Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。最严重的糖原贮积症是糖原贮积症Ⅱ型(庞珀病),通常在1岁内发... [详细]
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你好!这个病一般都要多注意营养上需求,要多吃鱼还有瘦肉一类的肉制品,以及蔬菜。
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病人可以吃些腐竹,有丰富蛋白质,营养价值很高,丝瓜含有多种维生素。这道丝瓜炒黑豆腐竹能给孩子提供充足的营养。
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糖原贮积病Ⅰ型可通过糖皮质激素治疗、饮食管理、补磷治疗等措施进行治疗。1.糖皮质激素治疗糖皮质激素如可以口服给药,每日一次。糖皮质激素通过抑制肝脏中糖原分解酶活性来增加肝糖原储备,从而提高血糖水平。适用于I型糖原贮积病患者因缺乏葡萄糖-6-磷酸酶导致低血糖发作时。此方法适合于急性低血糖发作时使用,以迅速提升血糖水平。... [详细]
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适当吃些鸡肉,不但有益于身体健康,也不会引起肥胖,每周一次藻类。
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糖原贮积病Ⅰ型这个病一般都是因为缺少糖分所以平时也可以吃一些带有糖分的水果。
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只要生活中保持良好的生活态度就有好转的可能平常多吃点:生菜、菠菜、韭菜、韭黄等等叶菜类蔬菜对病情都是很好的。
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小儿糖原贮积病Ⅰ型可采取维生素E、左卡尼汀、辅酶Q10等治疗。1.维生素E维生素E可通过口服补充剂形式给予,如每日服用50-100毫克。维生素E是一种抗氧化物质,可帮助保护身体细胞免受氧化应激损伤。对于糖原贮积病Ⅰ型患者来说,由于其体内缺乏肌磷酸化酶,导致肌肉无法正常利用葡萄糖产生能量,从而造成肌肉无力、疲劳等症状。... [详细]
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小儿糖原贮积病Ⅰ型可采取维生素E、左卡尼汀、辅酶Q10等治疗。1.维生素E维生素E可通过口服补充剂形式给予,如每日服用50-100毫克。维生素E是一种抗氧化物质,可帮助保护身体细胞免受氧化应激损伤。对于糖原贮积病Ⅰ型患者来说,由于其体内缺乏肌磷酸化酶,导致肌肉无法正常利用葡萄糖产生能量,从而造成肌肉无力、疲劳等症状。... [详细]
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糖原贮积病Ⅰ型可通过限制碳水化合物摄入、高蛋白饮食、胰高血糖素替代治疗等措施进行治疗。1.限制碳水化合物摄入患者需要减少米饭、面条等主食的摄入量,增加蔬菜、水果等富含纤维的食物。由于患者体内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶,无法正常分解糖原,因此限制碳水化合物可以降低血液中的糖分水平,减轻症状。适用于控制病情活动期的症状,如低... [详细]
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患者应忌辛辣刺激之品和坚硬生冷食物,不宜进食过热食物以防并发出血。
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患有糖原贮积病Ⅰ型的病人可以以低脂肪、高蛋白、高维生素和易于消化饮食为宜。
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牛奶可以喝,但当肝功能显著减退并有肝昏迷先兆时,应对蛋白质摄入适当控制,提倡低盐饮食或忌盐饮食。
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糖原贮积病Ⅰ型可通过饮食调整、胰高血糖素治疗、口服葡萄糖溶液等措施进行治疗。1.饮食调整患者应遵循低糖、高蛋白饮食原则。例如,减少碳水化合物摄入,增加蛋白质来源如瘦肉、鸡蛋等。由于糖原贮积病Ⅰ型患者的肝脏无法正常分解糖原,因此限制糖分摄入有助于维持血糖稳定。此方法适用于日常生活中控制血糖波动,预防低血糖发作。2.胰高... [详细]
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糖原贮积病患者要以低脂肪、高蛋白、高维生素和易于消化饮食为宜。
糖原贮积病Ⅰ型
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