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糖原贮积病Ⅰ型怎么治
补充说明：糖原贮积病Ⅰ型怎么治
2024-08-24 22:04
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徐文明 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：从事内分泌代谢疾病临床及科研工作近20年,主要研究方向为2型糖尿病及其大血管并发症。
提问
糖原贮积病Ⅰ型可通过限制碳水化合物摄入、高蛋白饮食、胰高血糖素替代治疗等措施进行治疗。
1.限制碳水化合物摄入
患者需要减少米饭、面条等主食的摄入量，增加蔬菜、水果等富含纤维的食物。由于患者体内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，无法正常分解糖原，因此限制碳水化合物可以降低血液中的糖分水平，减轻症状。适用于控制病情活动期的症状，如低血糖发作频繁。
2.高蛋白饮食
建议食用瘦肉、鸡蛋、豆类等高蛋白食物，同时减少脂肪和碳水化合物的摄入。蛋白质是身体的主要能量来源之一，适量补充可提供足够的热量，缓解低血糖症状。适用于长期维持稳定的营养状态，预防低血糖发作。
3.胰高血糖素替代治疗
使用外源性胰高血糖素来提高患者的血糖水平，通常通过皮下注射的方式进行。胰高血糖素能够促进肝脏释放储存的葡萄糖进入血液循环，从而快速升高血糖。对于急性低血糖发作时，能迅速改善症状。适用于急性低血糖发作时，以防止神经系统损伤。
此外，定期监测血糖水平也非常重要，特别是在开始新的饮食计划或生活方式改变时。患者应保持良好的生活习惯，包括规律作息、适度运动和避免过度劳累，以减少低血糖的风险。
2024-08-26 09:09
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糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。 糖原贮积病Ⅰ型又称Von Geirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病为常染色体隐性遗传，两性均可罹病。主要表现低血糖、肝大、酸中毒、高脂血症、高尿酸血症、高乳酸血症、凝血功能障碍、发育迟缓等临床症状。 糖原贮积病Ⅰ型的神经系统表现主要是肌无力导致的运动障碍及发育迟缓、智能低下。
